La afasia progresiva primaria (APP) o «afasia de Mesulam» es una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente caracterizada por un deterioro progresivo del lenguaje, manteniéndose relativamente preservadas el resto de las funciones cognitivas, instrumentales o conductuales. Los estudios neuropatológicos muestran una atrofia local de las zonas corticales frontal y temporal, por lo que se considera un síndrome demencial asociado a una degeneración lobular frontotemporal.
Aunque se considera que la primera descripción de esta patología fue desarrollada por Arnold Pick en el año 1892, el término fue acuñado por Mesulam en 1982, tras realizar un estudio sobre seis pacientes que mostraban un deterioro progresivo de la función lingüística en términos similares a los pacientes afásicos. A diferencia de lo que ocurre en el caso de otras enfermedades degenerativas como la enfermedad de Alzheimer o la enfermedad de Pick, estos pacientes no mostraban deterioro en otras áreas cognitivas o conductuales, limitándose su afectación a la función lingüística. No obstante, en revisiones posteriores de su investigación, el propio Mesulam descubrió que al menos una tercera parte de los sujetos mostraban una enfermedad de Alzheimer subyacente.
Dada la heterogeneidad de los síntomas que pueden presentarse bajo las distintas formas de APP, actualmente aún existe cierta controversia al respecto de si la APP supone una entidad patológica independiente, o si más bien puede entenderse como una forma heterogénea de una demencia generalizada. Mesulam estableció una distinción entre el subtipo fluente, y el subtipo afasia progresiva no fluente. Estudios recientes han sugerido la posibilidad de la existencia de un tercer tipo llamado «afasia primaria progresiva logopénica», con un lenguaje no fluido, gramática y articulación conservadas, predominio característico de repeticiones, buena comprensión de frases (pero no de palabras aisladas), y un cierto grado de anomia.
Como trastorno primario, no tiene un origen definido por una causa concreta, al contrario que ocurre con las afasias secundarias que pueden ser debidas a traumatismos, accidentes cerebrovasculares, ictus, etc. No se han encontrado evidencias de que exista un componente hereditario en el desarrollo de la enfermedad, aunque algunos estudios sugieren que los familiares cercanos de personas que sufran algún tipo de degeneración lobular frontotemporal (incluyendo la APP) tienen un riesgo ligeramente superior de desarrollar cualquiera de estos trastornos degenerativos relacionados.
Como se ha visto, la APP se caracteriza por albergar un conjunto heterogéneo de manifestaciones. Neary, Snowden y Mann (1993) realizaron un estudio post mortem sobre 19 pacientes con APP, con base en el cual proponen una clasificación basada en tres perfiles sintomáticos y neuropatológicos:
Además de los criterios estándar para el diagnóstico de una demencia degenerativa, a la hora de establecer un diagnóstico de APP se debe constatar la presencia de los siguientes síntomas (Weintraub, Rubin y Mesulam, 1990; Weintraub y Mesulam, 1993):
A través de estudios realizados mediante técnicas diagnósticas de neuroimagen, se han alcanzado las siguientes conclusiones:
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