La degeneración lobular frontotemporal (DLFT) es el nombre que recibe un conjunto de desórdenes clínica, patológica y genéticamente heterogéneos asociados a una atrofia de los lóbulos frontal y temporal del cerebro, y más moderadamente, de los lóbulos parietal y occipital.
En el grupo de edad de mayores de 65 años, la DFLT es probablemente la cuarta causa más común de demencia, tras la enfermedad de Alzheimer, la demencia de cuerpos de Lewy y la demencia vascular. En el grupo de edad de menores de 65 años, es la segunda causa más común tras el mal de Alzheimer. En algunos pacientes, los síntomas del Alzheimer y la DLFT pueden solaparse.
Existen tres subtipos clínicos de la DLFT:
Según Neary et al. (1998) y Pickering-Brown et al. (2007), estos subtipos representan respectivamente el 75%, el 15 % y el 10% de los casos totales de DLFT. La mayor parte de los casos tienen comienzo entre los 50 y los 60 años.
Existen cuatro subtipos histológicos principales: (según Toribio-Díaz M.E. y cols.)
Muchos casos de DLFT (alrededor del 40%) se deben a factores genéticos. Se han descrito dos genes principales cuyas mutaciones pueden provocar DLFT:
Existen otros genes que se ven implicados en la presentación de la DLFT:
A efectos diagnósticos se aplican las técnicas de Resonancia magnética y Tomografía por emisión de positrones con el trazador 18-Flúor-Desoxi-Glucosa (18FDG), para cuantificar el grado de atrofia lobular y la disminución en el consumo de glucosa. Los tres subtipos principales de DLFT (demencia frontotemporal, afasia progresiva no fluente y demencia semántica), se caracterizan por el deterioro de determinadas redes neuronales específicas.
En el caso de la demencia frontotemporal, la zona afectada corresponde con el área frontomedial, implicada en la cognición social. La demencia semántica está relacionada principalmente con alteraciones en el polo temporal inferior y la amígdala; áreas implicadas en el manejo de conceptos, procesamiento de información semántica y cognición social. Por su parte, en la afasia progresiva no fluente se ve afectada el área frontotemporal izquierda, implicada en el procesamiento fonológico y sintáctico.
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