Enfermedad de neurona motora

La enfermedad de la motoneurona es un grupo de trastornos neurológicos que afectan selectivamente a las motoneuronas y producen una serie de síntomas característicos. Los diferentes trastornos incluidos son heterogéneos y pueden obedecer a múltiples causas, algunos de ellos son hereditarios.^[1]​

Las motoneuronas son un tipo de células del sistema nervioso que se encuentran situadas en el cerebro (área 4 de la carta de Brodmann) y en la médula espinal. Tienen la función de producir los estímulos que provocan la contracción de los diferentes grupos musculares del organismo. Son imprescindibles por lo tanto para las actividades cotidianas que precisan contracción muscular: andar, hablar, mover las manos y en general todos los movimientos del cuerpo.

Se pueden distinguir dos tipos de motoneuronas:

Las enfermedades de la motoneurona producen una deficiencia en la capacidad de realizar movimientos voluntarios (afectación motora) y fasciculaciones. Las fasciculaciones son pequeñas contracciones involuntarias que se pueden percibir fácilmente como pequeños movimientos bajo la piel o detectarse mediante pruebas diagnósticas como el electromiograma. No se afectan las capacidades mentales superiores como inteligencia o memoria.^[2]​

Se produce cuando se lesionan las vías motoras descendentes desde la corteza cerebral hasta la médula espinal.

• Distribución de la debilidad: el Síndrome de la motoneurona superior afecta a grupos musculares amplios y nunca afecta a músculos individuales, debido a que afectan a fibras superiores que conectan con muchas neuronas inferiores, que a su vez inervan y contraen a distintos músculos.Movimientos involuntarios incontrolados (sincinesias).

• Si la lesión es unilateral puede dar lugar a monoparesia o hemiplejia (que es lo más frecuente). Si la lesión está por encima de la decusación, en el encéfalo, la hemiplejia es contralateral. Pero si por el contrario la lesión está por debajo de la decusación la hemiplejia es ipsilateral

• Si la lesión es bilateral el paciente presenta tetraplejía o paraplejia dependiendo del nivel de la lesión.

• Si se afectan los músculos faciales, sólo vamos a apreciar clara debilidad en la porción inferior (desviación de la boca) debido a que los músculos faciales inferiores están inervados por el hemisferio contralateral, y los músculos faciales superiores están inervados por los dos lados (bihemisférica) por lo que si existe lesión de alguno de los hemisferios queda compensado con el otro hemisferio. Los músculos del cuello, tronco, mandibulares, extraoculares apenas se van a ver afectados unilateralmente por esa inervación hemisférica.

• En las extremidades suele haber mayor afectación de la musculatura distal y se ven afectados los movimientos finos y de precisión.

• Atrofia. No es característica la atrofia marcada, sino moderada y secundaria al desuso.

• Tono muscular y reflejos musculares. En la fase aguda puede haber un episodio transitorio de hipotonía (flaccidez) y disminución de los reflejos, pero posteriormente el tono se incrementa (espasticidad) y los reflejos aumentan (hiperreflexia). Este ascenso del tono se debe a que el arco reflejo pierde influencias que normalmente recibe de las estructuras nerviosas superiores, estando el arco reflejo desinhibido. La espasticidad es un tipo de hipertonía.

• La resistencia que nota el explorador depende de la velocidad del desplazamiento. Resistencia ante los movimientos pasivos debido a la espasticidad.

• Fenómeno de la navaja. La resistencia es mayor al principio hasta que cede.

• No afecta de forma homogénea a los músculos agonistas y antagonistas: en los MMII predominan en los músculos extensores y en el MMSS predomina en los músculos flexores, lo que justifica la postura de estos pacientes: flexión y pronación de los MMSS y en el MMII extensión y aducción y con el pie en flexión plantar e inversión (pie equino varo). También justifica la marcha hemipléjica en guadaña o del segador (circunducción de un miembro inferior, elevación de la pelvis).

• Cuando se lesiona la vía piramidal el reflejo cutáneo plantar se hace extensor (signo de Babinski) y abolición del reflejo abdominal en el lado afectado.

• En el Síndrome de la Motoneurona Superior no hay fasciculaciones. Estas van a ser características del síndrome de motoneurona inferior.

Se produce cuando la lesión está situada en el asta anterior de la médula espinal.

• La distribución de la debilidad depende de la estructura lesionada y puede afectar a un único músculo o a un grupo restringido de músculos.

• Presencia de fasciculaciones. Son contracciones espontáneas de una o más unidades motoras. Se observan, por inspección, como “saltitos” en el vientre muscular y también por electromiografía (EMG). Además con la denervación pueden aparecer fibrilaciones, que son contracciones de fibras musculares aisladas detectados por el electromiograma.

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