Pénfigo vulgar

El pénfigo vulgar es la forma clínica más común de pénfigo y representa un 85% del total. Caracterizada por la aparición de ampollas intraepidérmicas flácidas, que se originan por acantolisis, y erosiones localizadas en piel y mucosas.

También es conocida como Mal del Yacaré, en la alta Agurairá al noroeste de Paraguay.

Su causa es desconocida pero se sabe que es autoinmune pues los pacientes presentan autoanticuerpos IgG circulantes en sangre periférica dirigidos contra diferentes proteínas de los desmosomas, la unión del autoanticuerpo al antígeno rompe los desmosomas originando despegamiento de los queratinocitos. A este tipo de despegamiento se le denomina acantolisis.

Se presenta como una erupción de vesículas y ampollas flácidas, que se rompen fácilmente, lo que origina áreas desnudas, erosionadas, dolorosas, con tendencia a sobreinfección. Las lesiones suelen iniciarse en mucosa oral, luego aparecen en cuero cabelludo y cara y progresan hacia cuello y parte superior de tronco. Pueden haber erosiones en boca, nariz, laringe, faringe, vagina o cérvix. Es característico el signo de Nikolsky positivo (se producen ampollas al cabo de unas horas de friccionar la piel). También es frecuente la afectación ungueal, con paroniquia y onicolisis. Las lesiones curan sin dejar cicatriz a no ser que exista sobreinfección secundaria.

Histologícamente se observan ampollas intraepidérmicas, por encima de la membrana basal, en el interior de la cual se aprecian queratinocitos sueltos, redondeados, flotando. El suelo de la ampolla está formado por una hilera de queratinocitos unidos a la membrana basal dando una imagen típica en “hilera de lápidas”. Puede observarse un infiltrado inflamatorio mixto en dermis.

Se toman cuidados tópicos de las lesiones mediante fomentos con sustancias astringentes. Se efectúa el manejo de los pacientes con lesiones extensas como si fuesen quemados, vigilando las sobreinfecciones y controlando los desequilibrios hidroelectrolíticos.

Hoy en día los corticoides son el tratamiento de primera elección, siempre que no exista una contraindicación absoluta. La dosis inicial se incrementa un 50% cada 4-7 días hasta que se consigue detener la aparición de nuevas lesiones. A partir de este momento la dosis se reduce de forma paulatina, hasta conseguir la dosis mínima suficiente de mantenimiento. Se aconseja dejar una dosis de mantenimiento durante varios años para evitar recidivas. Las dosis de corticoides que se utilizan en el pénfigo suelen causar múltiples efectos secundarios, entre los que destacamos osteoporosis, sangrado digestivo, hiperglucemia, hipertensión y favorecer el desarrollo de una sepsis. La combinación de algunos de ellos suele ser responsable de la mortalidad de algunos pacientes con pénfigo, en especial al inicio del tratamiento.

Si el paciente no responde a los corticoides orales o con el fin de reducir la dosis total de los mismos en muchos casos es preciso añadir inmunosupresores al cabo de 2 o 3 semanas, aunque debe tenerse en cuenta que empiezan a ser efectivos al cabo de 4-6 semanas.

Antes de la existencia de los corticoides la mortalidad por pénfigo era muy elevada, superior al 90%, después de un curso tormentoso caracterizado por debilidad progresiva, caquexia y sepsis.

---