La parálisis supranuclear progresiva (PSP) o síndrome Steele-Richardson-Olszewsky (en honor a los médicos canadienses que la describieron por primera vez, en 1963) es una enfermedad rara, degenerativa que involucra el deterioro y la muerte gradual de áreas selectas del cerebro. Su rango de afección entre sexos es casi el mismo, y no distingue origen étnico, región geográfica, posición social ni ocupación. Aproximadamente seis de cada 100.000. personas son afectadas.[cita requerida]
En dos de cada tres casos el síntoma inicial consiste en la pérdida en la capacidad de mantener el equilibrio y las caídas frecuentes. Otros síntomas comunes son cambios en la personalidad, movimientos generalmente lentos, y dificultad para ver.
Los síntomas finales son: demencia (pérdida de inhibición, y capacidad para procesar información), habla dificultosa, dificultad para deglutir, y dificultad para mover los ojos —particularmente de arriba hacia abajo.
Otros signos son: control pobre de los párpados, contractura de los músculos faciales, un movimiento de la cabeza dirigido hacia atrás rigidiza los músculos del cuello, interrupción del sueño, incontinencia urinaria y constipación.
Los síntomas visuales son importantes para la elaboración del diagnóstico de esta enfermedad. Notablemente la oftalmoplejía en cuanto a los movimientos voluntarios y los movimientos involuntarios como los descritos en el fenómeno Bell, pueden estar cerca de lo normal. En una inspección cercana a los movimientos de los ojos llamados "oscilaciones rítmicas cuadradas" puede ser visible cuando el paciente fija la mirada a un objeto ubicado a cierta distancia. Estos movimientos finos, son similares al nistagmo, con la excepción de que no son de naturaleza rítmica. Se tiene también dificultad al tratar de lograr la convergencia de los ojos al enfocar un objeto cercano, como en el caso de la lectura de una página de un libro, los ojos tienen dificultad para acercarse entre ellos por lo que generalmente los pacientes presentan visión doble al leer (diplopía).
No existe tratamiento efectivo contra este padecimiento, aunque algunos de los síntomas pueden responder a medidas no específicas. La edad promedio para su aparición es de los 63 años de edad en adelante, la tasa de supervivencia es de aproximadamente siete años a partir de su diagnóstico.
La PSP suele confundirse, en su diagnóstico, con la enfermedad de Parkinson, debido a la lentitud y dificultad de movimientos del paciente, o con el mal de Alzheimer, en razón los cambios en el comportamiento. Por tanto, es una de las enfermedades referidas colectivamente como síndromes de Parkinson plus.[cita requerida]
Las células del cerebro afectadas son: las neuronas y las células gliales. Las neuronas exhiben nódulos neurofibrilares, que son grupos de proteínas Tau, que forma parte del esqueleto interno de las células cerebrales.[cita requerida]
Las principales áreas del cerebro afectadas son:
Poco menos que el 1% de quienes padecen PSP tienen un miembro en la familia que ha padecido la misma enfermedad. Una variante del gen para la Tau proteína, llamado el H1 haplotipo, localizado en el cromosoma 17, se ha asociado con el PSP. Casi todas aquellas personas que tienen PSP han recibido una copia de esa variante de cada padre, pero esto en casi las dos terceras partes de la población general. Por otra parte, el H1 haplotipo aparenta ser necesario pero no suficiente para provocar PSP. Se están investigando otros genes y las toxinas ambientales como posibles factores que podrían ocasionar PSP.
Numerosas organizaciones internacionales buscan atender las necesidades de los pacientes con PSP al lado de sus familiares en una labor de atención e investigación del mal. En Estados Unidos a través de La "CurePSP" y el Reino Unido con la Asociación PSP.
Escribe un comentario o lo que quieras sobre Parálisis supranuclear progresiva (directo, no tienes que registrarte)
Comentarios
(de más nuevos a más antiguos)