Pseudomixoma peritoneal

El pseudomixoma peritoneal es una entidad clínica rara caracterizada por la acumulación de grandes contenidos mucinosos o mucosos en la cavidad peritoneal.^[1]​ ^[2]​ ^[3]​

La causa del pseudomixoma peritoneal es objeto de discusión y no está totalmente establecida. Se considera que la mayor parte de los casos se deben a la rotura y diseminación metastásica de un tumor mucinoso localizado en al apéndice ileocecal.^[2]​ Los tumores mucinosos representan el 8% de las neoplasias que afectan al apéndice ileo-cecal y tienen la peculiaridad de que provocan la acumulación de un material de aspecto gelatinosos que causa dilatación qúistica del apéndice que puede llegar a romperse. Por otra parte hay que considerar que este tipo de tumores son heterogéneos en cuanto a malignidad, algunos presentan bajo potencial maligno, mientras que otros son de peor pronóstico por su capacidad para aumentar de tamaño y provocar metástasis. Cuando el tumor es de baja malignidad y está diseminado en el peritoneo, el cuadro se denomina adenomucinosis peritoneal difusa, en cambio si la malignidad es de alto grado el diagnóstico más correcto sería carcinomatosis peritoneal difusa.^[4]​

La primera descripción fue realizada por Carl F. Rokitansky en 1842. Werth acuñó el término pseudomixoma peritoneal en el año 1884, relacionándolo en esta ocasión con un carcinoma mucinoso de ovario.^[5]​ En el año 1901 Frankl lo describió relacionándolo con un quiste apendicular. Aunque inicialmente se relacionó con procesos benignos, actualmente se sabe que está provocado por tumores malignos bien diferenciados o de malignidad límite. En la mayoría de los casos, el tumor primario se localiza a nivel del apéndice ileo-cecal o el ovario, aunque también se ha descrito en relación con tumores de otras localizaciones.

Es una enfermedad muy rara, la incidencia oscila entre 0.5 y 1 casos por 100 000 habitantes y año.^[6]​ Es más frecuente en mujeres que en varones, la edad media de aparición es alrededor de los 50 años.