Ruta de Leloir

La ruta de Leloir es una ruta metabólica del catabolismo de la D-galactosa,es decir de la galactólisis. Fue nombrada así en honor a Luis Federico Leloir, bioquímico argentino y premio Nobel de química en 1970. En los seres humanos esta ruta metabólica se lleva a cabo principalmente en el hígado.

En un primer paso, la galactosa mutarrotasa facilita la conversión de β-D-galactosa a α-D-galactosa, ya que esta es la forma en que resulta activa para la ruta. A continuación, la α-D-galactosa se fosforila por medio de la galactoquinasa para formar galactosa 1-fosfato. En el tercer paso, la D-galactosa-1-fosfato uridiltransferasa convierte a la galactosa 1-fosfato en UDP-galactosa utilizando UDP-glucosa como fuente de uridina difosfato. Finalmente, la UDP-galactosa 4-epimerasa recicla la UDP-galactosa a UDP-glucosa para la reacción de transferencia. Adicionalmente, la fosfoglucomutasa convierte a la D-glucosa 1-fosfato en D-glucosa 6-fosfato.^[2]​^[3]​

Existen tres tipos de defectos metabólicos en el catabolismo de la galactosa