El Síndrome de Poland es una enfermedad de carácter raro y congénito en el que se ve afectado el desarrollo muscular. Su nombre es en honor a Alfred Poland, quien fue el primero en investigarla clínicamente en 1841.
El síndrome de Poland se presenta con una frecuencia variable entre 1 de cada 7 000 a 1 de cada 100 000 nacidos vivos. En el 75% de los casos las alteraciones se encuentran en el hemicuerpo derecho.
El síndrome de Poland, no tiene base hereditaria. Se desarrolla como resultado de una anomalía en el desarrollo intrauterino en la sexta semana de gestación, por insuficiencia (hipoplasia) de la arteria subclavia produciendo malformaciones músculoesqueléticas.
Se caracteriza por una hipoplasia o aplasia a nivel de diversos grupos musculares, por ejemplo el pectoral mayor, pectoral menor y otros músculos de la región escapular. La ausencia del músculo pectoral mayor, puede acompañarse de hipoplasia del tejido subcutáneo, no existiendo en ocasiones vello axilar, e hipoplasia del pulmón ipsilateral. Suele acompañarse, de deformidad de la pared torácica y de la mama (desde discreta hipoplasia a ausencia completa o amastia).
Puede tener compromiso a nivel ipsilateral de la extremidad superior, con hipoplasia de la extremidad (braquidactilia), deformidad del antebrazo y la muñeca (ectromelia), unión de los dedos (sindactilia) e incluso ausencia de las falanges distales. En ocasiones, es acompañado del Síndrome de Möbius, además de la llamada escápula elevada.
Depende del tipo de alteración. Si los cartílagos están ausentes, suele reconstruirse la pared para evitar la deformidad, eliminar el movimiento paradójico y posteriormente reconstruir la mama. Frecuentemente se realiza la transposición de músculos torácicos. Baja morbimortalidad.
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