La anomalía de Ebstein es una enfermedad del corazón que se incluye dentro de las cardiopatías congénitas por estar presente desde el nacimiento. El nombre de la afección procede del médico prusiano Wilhelm Ebstein que en 1866 realizó la descripción del mal.
Es muy poco frecuente, alrededor de un caso por cada 20 000 niños nacidos.
Se caracteriza por una alteración en el desarrollo de la válvula tricúspide que tiene una estructura y localización anómala, de tal forma que se encuentra situada en la región apical del ventrículo derecho y cumple mal su función, hasta el 50% de los pacientes presentan otras alteraciones cardíacas como comunicación interauricular. Los niños afectados sufren insuficiencia cardiaca que se manifiesta por diversos síntomas, entre ellos palpitaciones y disnea, también es frecuente la cianosis. Tiene relación a conducción anómala como Wolff-Parkinson-White.
El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la exploración del paciente. Se confirma mediante la realización de una ecocardiografía.
El tratamiento generalmente recomendado es la cirugía cardiaca, salvo en las formas leves.
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