Se define como hipertensión pulmonar (HTP) el aumento de la presión en las arterias pulmonares (presión en arteria pulmonar > 20 mmHg en reposo y medido por cateterismo cardiaco, o > 35 mmHg medido por ecocardiografía de la presión sistólica). Muchas veces puede estar asociado con enfermedades en las cavidades izquierdas del corazón, que en algunas ocasiones, y de no mediar tratamiento alguno, llevan a la aparición de insuficiencia cardíaca derecha. Puede clasificarse en primaria (actualmente conocida como hipertensión idiopática) cuando se desconoce el origen de la enfermedad o secundaria cuando hay enfermedad en otra parte del cuerpo y esta repercute en los fenómenos de vasoconstricción y vasodilatación arterial pulmonar. Inicialmente descrita por Dr. Ernst von Romberg en 1891.
Basada en el 3º Simposium Mundial sobre Hipertensión Arterial Pulmonar realizado en el 2003 en Venecia. Se modificó la clasificación previa de 1998 (Evian Classication System). Los factores de riesgo fueron puestos al día, se revisó la clasificación de los cortocircuitos congénitos. Una nueva clasificación de los factores genéticos fue recomendada pero no implementada.
La Clasificación Venecia 2003 puede ser resumida de la siguiente forma:
El 4° Simposio Mundial celebrado en 2008 en Dana Point, California (EE. UU.), redefinió la HP, modificó parcialmente la clasificación de Venecia, actualizó algunos factores de riesgo y condiciones asociadas con la HAP, dándoles categoría de “fuerza de asociación” y dio grado de recomendación al tratamiento
La reunión de Dana Point modificó ligeramente las anteriores clasificaciones clínicas, con cambios que competen principalmente al grupo 1, la hipertensión arterial pulmonar. La mayoría de los expertos (63 %) consideró que la modificación de la clasificación de Venecia fue necesaria para actualizar la información publicada en los últimos 5 años, y aclarar algunas áreas en duda.
Las 5 categorías de HP correspondientes a la “clasificación clínica” comparten características patológicas y biopatogénicas, así como similares opciones terapéuticas
3° Congreso Mundial HP - Venecia 2003
4° Congreso Mundial HP - Dana Point 2008
Grupo 2. Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca izquierda
Grupo 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratorias y/o a hipoxemia
Grupo 4. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad tromboembólica crónica
Grupo 5. Hipertensión pulmonar debida a misceláneas
Grupo 2. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardíaca izquierda
Grupo 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratorias y/o a hipoxemia
Grupo 4.Hipertensión pulmonar por enfermedad tromboembólica crónica (HPTEC)
Grupo 5. Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros
A la exploración física se encuentran los siguientes signos, que en conjunto conforman el complejo de la pulmonar de Chávez:
Factores de riesgo y condiciones asociadas a hipertensión pulmonar (Dana Point 2008)
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