La otoesclerosis (del griego otós: oído + sklerós: endurecimiento) es una enfermedad ósea primaria de la cápsula ótica y la cadena osicular que causa fijación de los huesecillos con la resultante hipoacusia. Se trata de una enfermedad de transmisión genética que se transmite por vía autosómica dominante con penetración incompleta y expresión variable.
Consiste en una "osteodistrofia de la cápsula laberíntica caracterizada por la aparición de focos de resorción y neoformación óseas en cualquier parte de la misma. Cuando estos focos afectan a la base del estribo producen sordera por inmovilización de la articulación estapediovestibular. Puede ser asintomática cuando los focos no tienen esta localización".
La fijación del estribo fue descrita en un inicio por Valsalva en 1704 durante una autopsia de un paciente sordo. Joseph Toynbee ligó este hallazgo a hipoacusia en 1857. En 1890 Katz fue el primero en encontrar evidencia microscópica de otosclerosis que causa fijación del estribo. En 1893 Politzer describió la otosclerosis como una entidad clínica y describió sus características patológicas en el cadáver. Los reportes más antiguos de mejoría de la audición en pacientes con otosclerosis fueron casos anecdóticos de pacientes que presentaron traumatismo craneal, con mejoría de la audición posterior. Kessel describió un caso en 1878 al describir el hueso temporal de un paciente que mejoró su audición después de caer de un vagón, encontrando que presentaba una fractura en el temporal. Holmgren en 1923 trató a pacientes con otosclerosis creando una fenestra en el canal horizontal y cubriéndola con mucoperiostio. La cirugía de fenestra del canal horizontal fue popularizada por Lempert en 1940 y posteriormente refinada por otros incluyendo John House.
A pesar de la aceptación de la técnica de fenestra, raramente fue exitosa para cerrar completamente el gap de la vía ósea-aérea de la audición, y tenía un riesgo mayor al 2 % de causar hipoacusia sensorineural severa. En 1950 Samuel Rosen propuso la movilización del estribo, lo cual tenía la ventaja de generar mejoría inmediata de la audición y cerrar completamente el gap en la mayoría de los pacientes, detectando posteriormente que se generaba nuevamente fijación del estribo en todos los casos. En 1956 John Shea realizó la primera estapedectomía, cubriendo la ventana oval con un injerto de vena y utilizando un estribo artificial de nylon del yunque a la ventana oval.
La mayoría de las técnicas desarrolladas por estos personajes persisten hasta la actualidad, han surgido variaciones en la técnica así como el material de las prótesis, realización de estapedotomía contra estapedectomía, uso de instrumental contra láser y otras, pero el principio básico de restablecer la conexión móvil entre la membrana timpánica y el vestíbulo se mantiene como el objetivo de la cirugía para pacientes con otosclerosis.
La prevalencia total de la otosclerosis es del 10 %, de estos, aproximadamente del 10 al 20 % presentan alteración clínica de la audición, por lo que la prevalencia de hipoacusia secundaria a otosclerosis es de aproximadamente 1 % de la población. Esta enfermedad es más común en caucásicos que en otras razas. 10 a 20 % de los caucásicos tienen esclerosis histológica, mientras que solo el 1 % de la población afroamericana se encuentra afectada. Por ello, la enfermedad sintomática se encuentra presente en el 1 % de los caucásicos, 0.5 % de los asiáticos, 0.1 % de los afroamericanos.
Es más común que las mujeres busquen atención médica por hipoacusia secundaria a otosclerosis, sin embargo, los estudios histológicos no muestran diferencia entre hombres y mujeres. Clínicamente la relación de hipoacusia entre mujeres y hombres es de 2:1 respectivamente. Esto puede ser explicado por el hecho de que el embarazo parece acelerar la progresión de la otosclerosis. El inicio clínico durante el embarazo ha sido reportado entre el 10 y el 17 % de las pacientes con otosclerosis. Es más común observar enfermedad bilateral en las mujeres que en los hombres (89 % y 65 % respectivamente).
La incidencia de otesclerosis aumenta con la edad. La edad promedio de presentación de hipoacusia por otosclerosis es de 15-45 años, sin embargo, se han reportado casos desde los 7 a los 50 años.
La otosclerosis es una discrasia ósea, limitada al hueso temporal humano, y caracterizada por reabsorción y formación de nuevo hueso en el área de la cadena oscicular y la cápsula ótica. El evento desencadenante que inicia la enfermedad es desconocido. Se han propuesto muchas teorías como la hereditaria, endócrina, metabólica, infecciosa, vascular y más recientemente la autoinmune, sin embargo, ninguna ha sido probada. Se ha sugerido que factores hormonales pueden jugar un rol en la otosclerosis basada en la observación de que el embarazo algunas veces acelera la progresión de la enfermedad.
Siebenmann describió por primera vez la aparición microscópica de un foco otosclerótico con apariencia esponjosa. Observó que la enfermedad era inicialmente leve y limitada a la porción anterior de la platina del estribo. En forma menos frecuente el foco abarca el ligamento anular del estribo, resultando en una disminución de la movilización y la consecuente hipoacusia conductiva. En 1912 Siebenmann acuñó el término otosclerosis laberíntica refiriéndose a los focos de otoesclerosis que envolvían a la cápsula ótica de la cóclea y el laberinto. Propuso que la otoeslcerosis laberíntica podía resultar en una hipoacusia sensorineural. Las teorías de por qué se presenta hipoacusia sensorineural en la otoesclerosis incluyen liberación de metabolitos tóxicos al oído medio, disminución del riego sanguíneo y extensión directa del foco otosclerótico hacia el oído interno que resulta en cambios en la concentración de electrolitos y alteraciones de la función de la membrana basilar.
El sitio más comúnmente afectado con otosclerosis es la porción anterior de la ventana oval cerca de la fissula ante fenestram. Cuando se afectan la porción anterior y posterior de la platina del estribo se le denomina fijación bipolar. Cuando se afectan toda la platina y el ligamento anular, se conoce como platina obliterante u otosclerosis obliterante. La ventana redonda se encuentra afectada en aproximadamente 30 a 50 % de los casos, pero el nicho raramente se encuentra obliterado.
Histológicamente, la otosclerosis tiene dos formas: una fase espongiótica temprana y una tardía o esclerótica. La primera fase se caracteriza por múltiples grupos activos de células que incluyen osteocitos, osteoblastos e histiocitos. Se desarrolla una apariencia esponjosa debido a la dilatación vascular secundaria a la reabsorción ósea que producen los osteocitos alrededor de los vasos sanguíneos. Esto puede verse en ocasiones a través de la membrana timpánica como una zona rojiza sobre el promontorio denominado signo de Schwartze (descrito por él en 1873). Microscópicamente, un foco de otosclerosis activa revela proyecciones digitiformes de hueso desorganizado, rico en osteocitos, particularmente en el borde de estas lesiones. En el centro de los focos, se encuentran frecuentemente osteocitos multinucleados. En la fase esclerótica, se forma hueso esclerótico denso en las áreas previas de reabsorción. Pueden encontrarse sitios con ambas fases e igualmente estadios intermedios de los mismos. Los focos otoscleróticos siempre inician en el hueso endocondral, pero pueden progresar y afectar el hueso endóstico y perióstico e incluso entrar en el laberinto membranoso.
La presentación clínica más común es de una paciente en la segunda o tercera década de la vida, más comúnmente mujeres, con hipoacusia conductiva lentamente progresiva, bilateral (80 %) y asimétrica, así como con acúfeno (75 %). Como en cualquier paciente con patología otológica debe realizarse una historia clínica que investigue la edad de la aparición de la hipoacusia, progresión, lateralidad y síntomas asociados como vértigo, otalgia, otorrea y acúfeno. Debe investigarse también historia de cirugías otológicas previas, así como la historia de infecciones significativas del oído, particularmente otitis media crónica.
Aproximadamente 25 % de los pacientes con otosclerosis se presentan con sintomatología vestibular. Algunos autores han denominado esto como un síndrome de oído interno otosclerótico. Pueden presentarse episodios de vértigo, sin embargo, es más común inestabilidad leve. Cuando se presenta el vértigo usualmente es paroxístico y puede confundirse con síndrome de Meniere.
Los pacientes por lo general presentan habla de bajo volumen, esto debido a la naturaleza conductiva de la hipoacusia, ya que ellos perciben su voz más fuerte de lo que en realidad es. Como puede presentarse en otras formas de hipoacusia conductiva, los pacientes en ocasiones reportan mejoría de la audición en presencia de un ambiente ruidoso, fenómeno conocido como Paracusia de Willis. Esto es debido a que la hipoacusia conductiva reduce el volumen del ruido de fondo, mejorando la habilidad de oír a quien se encuentra hablando directamente al paciente con una voz de mayor volumen para superar el ambiente ruidoso. Existe otra paracusia, la llamada Paracusia de Weber, que consiste en que estos pacientes se oyen masticar, por lo que suelen comer poco y despacio.
Dos tercios de los pacientes reportan una historia familiar de hipoacusia. Esto es particularmente importante para el diagnóstico en pacientes con sintomatología no tan clara de otosclerosis.
El diagnóstico diferencial de otoesclerosis incluye cualquier trastorno de oído medio que produzca hipoacusia conductiva o mixta. Algunas patologías como luxación oscicular, fijación congénita del estribo, fijación de la cabeza del martillo, enfermedad de Paget y la osteogénesis imperfecta, se presentan con hallazgos otológicos similares a la otosclerosis. Algunas veces el diagnóstico definitivo se retrasa hasta el momento de la exploración quirúrgica del oído medio.
La otoscopia con microscopio es esencial para hacer el diagnóstico de otosclerosis, particularmente para descartar otras causas de hipoacusia conductiva. Los derrames en oído medio pueden simular la sintomatología de la otosclerosis, pero es fácilmente identificable mediante el examen de la membrana timpánica. La timpanoesclerosis usualmente se presenta en pacientes con historia de otitis media crónica, y por sí sola puede causar hipoacusia conductiva significativa ya sea por fijación del martillo o cuando rodea al estribo y la zona de la ventana oval. La otoscopia neumática puede ser útil para hacer el diagnóstico de fijación del martillo. El colesteatoma, otitis media crónica adhesiva y perforación de la membrana timpánica pueden ser fácilmente descartadas con el examen físico.
La membrana timpánica se encuentra normal en la mayoría de los pacientes con otosclerosis. En 10 % de los pacientes puede observarse el signo de Schwartze, que se observa en los pacientes con enfermedad activa. La exploración con diapasón debe realizarse en todos los pacientes, con frecuencias de 256, 512 y 1024 Hz. La prueba de Rinne es especialmente útil. En la fase temprana de la enfermedad la hipoacusia conductiva de baja frecuencia puede predominar, teniendo un resultado negativo con el diapasón de 256 Hz.
La timpanometría, los reflejos acústicos y la audiometría de tonos puros son las pruebas objetivas más importantes para el diagnósitco y planeación del tratamiento de pacientes con otosclerosis.
La timpanometría es la representación gráfica del cambio de admisión de energía sonoroa a través del oído medio, como una función de la presión de aire aplicado al conducto auditivo externo sellado. En 1970 Jerger clasificó los timpanogramas como tipo A, B y C. El tipo A fue subdividido en tipos A, As y Ad. Todos los subtipos de timpanograma A tienen un pico de función definido en los ±100 daPa. La localización del pico del timpanograma en el eje de las abscisas es una representación de la presión de aire en el oído medio. La altura del pico se encuentra determinado por el pico de complianza de la membrana timpánica y el oído medio. Debido a que la presión del oído medio no se afecta por la otosclerosis, el pico del timpanograma siempre es normal en el eje de las abscisas, sin embargo se reduce la complianza del sistema a medida que avanza la otosclerosis, resultando en una disminución de la altura del pico. Un pico bajo en el oído medio con rango de presión de aire normal se denomina tipo As, y es característico de la otosclerosis avanzada, pero más comúnmente de la fijación del martillo.
Los reflejos acústicos resultan del cambio en la complianza en el oído medio como respuesta a un estímulo sonoro. El cambio en la complianza resulta de la contracción del músculo estapedial en respuesta a un sonido fuerte, lo cual estabiliza el estribo reduciendo la transmisión de la energía sonora hacia el vestíbulo. La fijación progresiva del estribo resulta en un patrón predecible de anormalidades del reflejo acústico. El primer signo de la otoesclerosis inicial (previo aún a la detección de cualquier hipoacusia) es un reflejo difásico, el motivo por el que se produce esto no es claro, se ha postulado que resulta de la elasticidad inherente de la porción anterior de la platina y la crura, permitiendo a la porción posterior no fija de la platina moverse con la contracción y relajación del músculo estapedial. A medida que la fijación estapedial progresa, la amplitud del reflejo acústico se reduce, seguido por una elevación ipsilateral y posteriormente contralateral de los umbrales, y finalmente desaparece.
La audiometría de tonos puros tiene ventajas frente a la timpanometría y el reflejo acústico en que caracteriza mejor la severidad de la enfermedad y es específica en frecuencias. El primer daño de la otosclerosis en los tonos puros es una disminución en la conducción aérea de las frecuencias bajas, especialmente por debajo de los 1000 Hz. Conforme la enfermedad progresa, la vía aérea se registra en forma horizontal, esto ocurre debido a que el foco otosclerótico tiene un efecto de masa en el sistema en adición a la disminución de su complianza. La progresión posterior de la otosclerosis que envuelve a la cóclea puede resultar en disminución del umbral de conducción ósea. Usualmente se afectan las frecuencias altas debido a que el foco de enfermedad se encuentra adyacente a la vuelta basal de la cóclea. Una otosclerosis coclear más aislada puede algunas veces resultar en una hipoacusia mixta con patrón de mordida de galleta en ambas líneas de conducción ósea y aérea.
El nicho de Carhart es el signo audiológico de referencia de la otoesclerosis. Se caracteriza por disminución en el umbral de conducción ósea de aproximadamente 5 dB a 500 Hz, 10 dB a 1000 Hz, 15 dB a 2000 Hz y 5 dB a 4000 Hz. Esto se presenta por un artefacto mecánico y no es una representación real de la reserva coclear. Se ha postulado que este fenómeno ocurre debido a que la fijación estapedial interrumpe la resonancia normal de la cadena oscicular y la compresión de la conducción ósea se interrumpe debido a la inmovilidad de la perilinfa causada por la fijación estapedial. Esta teoría es apoyada por el hecho de que el nicho de Carhart desaparece después de la estapedectomía.
Es controversial si se requieren estudios de imagen posteriores al examen físico, diapasones y la audiometría para el diagnóstico y manejo de pacientes con otosclerosis. Aquellos a favor de la tomografía axial computarizada (TAC) del hueso temporal de estos pacientes refieren varias ventajas. La TAC puede caracterizar la extensión de los focos otoscleróticos en la ventana oval, y puede ser usada cuando el diagnóstico clínico se encuentra en duda en aquellos pacientes con hipoacusia mixta profunda. Además puede detectarse una acueducto coclear aumentado previo a la estapedectomía que pueden presentar un potencial gusher perilinfático.
El tratamiento no quirúrgico puede ser de dos tipos:
El candidato ideal a cirugía es el paciente con buen estado de salud, con una audiometría socialmente aceptable y una prueba de Rinne negativa, buena discriminación y el deseo de operarse después de un tiempo apropiado de deliberación. Otros factores que deben tomarse en cuenta para la selección son la edad del paciente, ocupación e historia previa de cirugía del estribo. Los pacientes de edad avanzada que se someten a una estapedectomía tienen resultados menos favorables, principalmente en el rango de frecuencias altas de la audición. Aquellos pacientes en los que su profesión o actividades requieran un excelente balance son candidatos cuestionables para la estapedectomía.
Cuando se decide realizar el tratamiento quirúrgico, debe operarse primero el oído con la audición más afectada. El orden básico de la estapedectomía se ha mantenido relativamente constante en los últimos 30 años. Solo se ha modificado el estilo y técnica con los que se realizan estos pasos básicos. El primer paso es la elección de la anestesia, lo cual cambia según las preferencias del cirujano, del paciente y la condición médica del paciente. Aquellos que usan anestesia local con sedación por lo general son cirujanos experimentados. La ventaja de esto es que puede evaluarse inmediatamente la recuperación de la audición y el paciente puede informar de sintomatología de vértigo. Además, la anestesia local es útil en pacientes con factores médicos que contraindiquen la anestesia general.
Una vez que se ha elegido el procedimiento anestésico, el oído del paciente es preparado, generalmente con isodine en pacientes no alérgicos, y se maneja el oído en forma estéril. El conducto auditivo externo se inyecta con lidocaína con epinefrina al 1 % en los cuatro cuadrantes en la unión osteo-cartilaginosa. Posteriormente se realizan los siguientes pasos:
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