La cefalea en racimos (en inglés: cluster headache) es un tipo de dolor de cabeza (cefalea) considerado como uno de los dolores más intensos que puede afectar a un ser humano. Ocurre en ataques unilaterales de dolor, típicamente en el área retroorbital (tras la órbita del ojo) y fronto-temporal asociado a síntomas y signos autonómicos del mismo lado, tales como lagrimeo, inyección conjuntival, rinorrea o congestión nasal, o el síndrome de Claude-Bernard-Horner. Generalmente se acompaña de agitación.
Se presenta en ataques sucesivos («racimos») en la misma zona de la cabeza o de la cara con una duración de entre 15 y 180 minutos, en momentos relativamente predecibles (ritmo circadiano) interrumpidos por períodos de remisión entre racimos que presentan también cierto grado de predictibilidad (ritmo circanual).
La cefalea en racimos ha recibido numerosos nombres: cefalea histamínica, cefalea de Horton, cefalea acuminada, cefalea en acúmulos, cefalea en salvas y cefalea en brotes o, a nivel menos científico, cefalea suicida.[cita requerida]
Pertenece al grupo de cefaleas trigémino autonómicas.
De acuerdo con su periodicidad se le clasifica en dos tipos:
La cefalea en racimos tiene una prevalencia de 1 cada 1000 personas de acuerdo con un metaanálisis de los estudios poblacionales. Presenta una prevalencia en la vida de 124 por cada 100 000 habitantes. La prevalencia en un año es de 53 por cada 100 000 habitantes. La relación hombre:mujer está entre 2,5 y 4,3; siendo mayor en la de tipo crónica (hasta 15,0) que en la de tipo episódica. En cuanto al tipo de cefalea en racimos la relación episódica:crónica es de 6,0; en otros términos, la episódica corresponde a un 80-90 % del total.
Comparada con la migraña, la prevalencia de la cefalea en racimos es mucho menor, correspondiendo sólo entre un 2 a un 9 % de las migrañas. Mientras la migraña es más frecuente en mujeres, la cefalea en racimos es más común en la población masculina. Se presenta generalmente alrededor de los 30 años, pero su comienzo puede ser en la niñez o la ancianidad. Las mujeres suelen presentarlo a una edad menor que los hombres.
La causa de la cefalea en racimos no se conoce. Hay escasa evidencia de que tenga un patrón genético autosómico dominante. Se han reconocido varios factores que pueden desencadenar un ataque. La inyección de histamina subcutánea provoca un ataque de cefalea en el 69 % de los pacientes. El estrés, algunos alérgenos, cambios estacionales o la nitroglicerina puede producir ataques en algunos pacientes. El alcohol induce los ataques durante los racimos pero no en el período de remisión.
Los factores de riesgo son:
La patofisiología de la cefalea en racimos no se entiende completamente. La periodicidad de los ataques sugiere un rol del reloj biológico del hipotálamo, en conjunto con una desinhibición de las vías nociceptivas trigeminales. Estudios con Tomografía por emisión de positrones (PET), han podido identificar la materia gris del área posterior del hipotálamo como la región defectuosa de la cefalea en racimos.
Se han demostrado patrones de habituación alterados producto de una sensibilización central de las vías trigeminales, en conjunto con un funcionamiento alterado de las vías serotoninérgicas entre los núcleos del rafe y el hipotálamo (aunque no tan marcado como en las migrañas). La disfunción hipotalámica ha sido demostrada por espectroscopía de resonancia magnética nuclear con el marcador N-acetil aspartato neuronal.
Se han demostrado niveles más bajos de testosterona durante los racimos, en conjunto con una alteración en los niveles de cortisol, hormona luteinizante, hormona de crecimiento y prolactina; además se pierde el alza nocturna normal de melatonina durante los episodios de racimos.
Se cree que la disminución en las vías opioidergicas de la glándula pineal y del hipotálamo tienen un rol en la producción de la cefalea en racimos.
La cefalea en racimos se caracteriza por episodios («racimos») de ataques repetitivos de dolor de cabeza unilateral (no necesariamente de un mismo lado cada vez); cada ataque tiene una aparición y término bruscos, es terriblemente doloroso, dura entre 15 y 180 minutos (más frecuente entre 45 a 90 minutos) y se localiza en torno a la órbita y la zona temporal; típicamente los ataques tienen un ritmo circadiano característico, ocurriendo en horarios regulares durante cada episodio.
Cada ataque se acompaña de signos y síntomas autonómicos, como ojo rojo, lagrimeo, ptosis palpebral (caída del párpado), miosis (empequeñecimiento de la pupila), edema de párpado, rinorrea (secreción nasal), obstrucción nasal y congestión facial. También puede acompañarse, como en la migraña, de náuseas, vómitos, fotofobia y fonofobia e incluso con aura. A diferencia de otras cefaleas, el ataque de cefalea en racimos suele acompañarse de agitación y agresividad.
La literatura médica describe el dolor de la cefalea en racimos como uno de los más intensos que un ser humano puede experimentar. Las mujeres que padecen esta enfermedad refieren que el dolor es más intenso que los del parto. Se estima que es entre 100 a 1000 veces más intensos que una migraña.
Es, por tanto, una enfermedad altamente incapacitante, pues impide al enfermo hacer cualquier actividad durante el ataque y deja secuelas tales como agotamiento.
Las fases de actividad y remisión son de duración variable según las personas, algunos enfermos presentan los síntomas de modo crónico, mientras otros tienen periodos de remisión de varios años.
Los ataques de cefalea en racimos siguen un modelo estereotípico, aparecen con frecuencia durante el sueño o al despertar por la mañana, el dolor es severo, constante, taladrante y de carácter uniforme. Se localiza preferentemente en la región periorbital o temporal, es unilateral en el 90 % de los casos y reaparece una y otra vez en el mismo punto.
La ingestión de alcohol suele desencadenar un ataque en un periodo máximo de dos horas, y el consumo de tabaco durante los ataques suele acentuar el dolor.
La cefalea en racimos debe diferenciarse de otras cefaleas como la migraña y, en particular, con otras formas de cefaleas trigémino autonómicas:
El tratamiento medicamentosos de la cefalea en racimos se divide entre aquellos que son útiles para que desaparezcan los síntomas durante un ataque y preventivos que se emplean con la finalidad de que no se presenten los episodios. Es frecuente que la enfermedad no se detecte al principio de su aparición, dado que su incidencia es escasa. Los analgésicos de uso común como el paracetamol son por lo general de escasa eficacia.
Para el episodio agudo de dolor son útiles las siguientes terapias:
Los tratamientos transitorios se ocupan en conjunto con la aplicación de tratamientos del episodio agudo y el inicio del efecto de los tratamientos preventivos con el fin de lograr un control precoz de los ataques. No deben utilizarse en un plazo largo.
Como tratamiento preventivo se pueden emplear los siguientes fármacos:
Si bien la gran mayoría de los pacientes logra un resultado exitoso con alguna combinación de los tratamientos mencionados, existe un grupo menor con cefalea en racimos refractaria en quienes se han realizado y desarrollado otros tipo de terapias, tales como la cirugía radical (rizotomía sensorial del trigémino), abandonada actualmente, así como el bloqueo o la neuroestimulación del nervio occipital y la estimulación cerebral profunda de la región hipotalámica.
El bloqueo del nervio occipital mayor fue propuesto por Anthony en la década de 1980. La aplicación en la zona occipital por el lado del dolor de lidocaína al 1 % y 40 mg de triamcinolona, logró un efecto positivo en un 64 % de los pacientes. El uso de lidocaina al 2 % con betametasona, logró un resultado positivo en un 85 % de los pacientes. Otros resultados relativamente similares se han obtenido con lidocaina y metilprednisolona (59 % de resultados positivos); y prilocaína (60% de resultados positivos).
El bloqueo del ganglio esfenopalatino por vía endoscópica logra algún grado de alivio.
La estimulación nerviosa periférica de los nervios occipitales ha demostrado cierto grado de éxito en algunos pacientes refractarios al tratamiento medicamentoso.
La estimulación del ganglio esfenopalatino también ha tenido resultados positivos en algunos pacientes refractarios seleccionados.
El Dr. Andrew Sewell y el Dr. John Halpern, del Hospital McLean en Boston investigaron en el año 2009 la capacidad de la psilocibina y el LSD como tratamiento, para ello examinaron los registros médicos de 53 pacientes que habían tomado setas alucinógenas y reportaron en la revista Neurology que la mayoría de ellos manifestaban presentar mejoría parcial o total de los síntomas.
En algunas personas, el extracto de la planta pueraria lobata (Kudzu) utilizada desde antiguo en la medicina tradicional China para diversas afecciones, disminuye la intensidad, frecuencia y duración de los ataques, con efectos adversos mínimos pero sin disminuir la duración de los períodos de racimos.
En homeopatía se recomienda tomar ignatia amara para tratar «dolores de cabeza violentos durante los cuales el paciente tiene la impresión de que una punta se clava en su cabeza».
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