Prosopagnosia (del griego πρόσωπον: cara, y de ἀγνωσία: desconocimiento), también llamada ceguera de rostros, es un trastorno cognitivo y una forma específica de agnosia visual caracterizada por la incapacidad para reconocer rostros familiares, incluyendo el propio (auto-reconocimiento), mientras que otros aspectos del procesamiento visual (por ejemplo, discriminación de objetos) y el funcionamiento intelectual (por ejemplo, la toma de decisiones) permanecen intactos. Originalmente, el término se refiere a una condición posterior a daño cerebral agudo (prosopagnosia adquirida), sin embargo también existe una forma del trastorno congénita o desarrollada, que puede afectar hasta un 2,5 % de la población de los Estados Unidos.
El área específica del cerebro que generalmente se asocia con la prosopagnosia es el giro fusiforme, el cual se activa específicamente en respuesta a los rostros. La funcionalidad del giro fusiforme permite que la mayoría de las personas reconozcan los rostros con mayor detalle que con complejos objetos inanimados. Para aquellos con prosopagnosia, el nuevo método para el reconocimiento de los rostros depende del menos sensitivo sistema de reconocimiento de objetos. El giro fusiforme en el hemisferio derecho esta a menudo más involucrado con el reconocimiento de rostros familiares que el izquierdo. No queda claro si el giro fusiforme sólo es específico para el reconocimiento de rostros humanos o si también está involucrado en capacitar altamente los estímulos visuales.
Hay dos tipos de prosopagnosia: adquirida y congénita (de desarrollo). La prosopagnosia adquirida es el resultados de daño en el lóbulo temporal-occipital y se encuentra con mayor frecuencia en adultos. Esta se subdivide en prosopagnosia percitiva y asociativa. En la prosopagnosia congénita, el individuo nunca desarrolla adecuadamente la capacidad de reconocer rostros.
Las personas prosopagnosticas a menudo aprenden a usar estrategias de reconocimiento "por etapas" o "características". Esto puede implicar mayor atención a datos secundarios tales como prendas de vestir, forma de caminar, color de cabello, color de piel, la forma del cuerpo y el tono de la voz. Debido a que el rostro parece funcionar como una importante característica distintiva en la memoria, también puede ser difícil para quienes tienen esta condición mantener un seguimiento de la información acerca de otras personas y relacionarse normalmente con los demás. También ha sido asociada con otros desórdenes del cerebro: la hemianopsia izquierda (pérdida de la visión desde el lado izquierdo del espacio, asociada con un daño en el lóbulo occipital derecho), la acromatopsia (un déficit en la percepción del color, a menudo se asocia con la unilateral o bilateral, en las lesiones temporal-occipital) y desorientación topográfica (pérdida de la familiaridad con el ambiente y dificultades en el uso de puntos de referencia, se asocia con lesiones en la parte posterior de la circunvolución del hipocampo y de la parte anterior del giro lingual del hemisferio derecho).
El término fue acuñado en 1947 por el médico Joachim Bodamer, quien la definió en los siguientes términos: “Es la interrupción selectiva de la percepción de rostros, tanto del propio como del de los demás, los que pueden ser vistos pero no reconocidos como los que son propios de determinada persona.”
La definición sigue siendo vigente, pues sirve para caracterizar el trastorno sin diagnosticarlo o pronosticarlo; no obstante ahora se sabe que puede tener distintas características.
A pesar de que este trastorno era conocido desde antes del siglo XX, especialmente por referencias de los escritores de diferentes épocas, no fue hasta el siglo XX cuando se pudo documentar médicamente el primer caso.
Durante la Segunda Guerra Mundial, después de que un teniente del ejército alemán fuera apresado y atendido de una herida en la cabeza, los médicos constataron el hecho de que el paciente no podía reconocer los rostros de las personas, no obstante de que por lo demás gozaba de un estado saludable y no había ningún otro perjuicio en su vista.
El médico que efectuó, en 1947, el primer estudio clínico del trastorno, que consta de 47 páginas, donde se reseñan experimentos clásicos, fue Joachim Bodamer.
En gran medida el hecho de que el número de personas que padecen prosopagnosia es una proporción mínima de la población, no despertó el interés de los laboratorios ni de los institutos de investigación médica. El conocimiento de ella se conservó en la categoría de las curiosidades clínicas hasta finales de la década de 1990.
La frecuente ignorancia de los enfermos sobre su déficit y la posibilidad de compensar el déficit de percepción hasta un cierto grado mediante eficiencia del aprendizaje condujo a que por mucho tiempo se considerara que la prosopagnosis era una enfermedad extremadamente rara. Investigaciones recientes presumen que 2,5 % de la población padece la enfermedad.
Se presenta en enfermedades degenerativas y focales con lesión bilateral o del lado derecho de las circunvoluciones lingual y fusiforme.
Aunque la incapacidad de reconocer rostros es la característica de este trastorno, en algunos casos se pueden percibir los rostros de familiares o amigos cercanos, siempre y cuando tengan algo que les caracterice extremadamente. Ciertos pacientes pueden percibir con mayor claridad, aun cuando sea en forma borrosa, los rostros de las mujeres y no los de los hombres, y viceversa.
A pesar de que los sujetos que padecen este trastorno pueden identificar los órganos que se encuentran en el rostro, son incapaces de recordar su ubicación exacta dentro de éste.
Quien padece de prosopagnosia puede recordar, de la misma manera que cualquier otra persona, quiénes son sus amigos, familiares y personas con las que se relaciona; incluso recuerdan el cabello y los tonos de la piel, los aromas, la voz y todo lo que en general se denomina “contexto” de la persona; sin embargo, no pueden ver o comprender el rostro de las personas, aunque sí pueden reconocer gestos y emociones.
Puede ser causada por lesiones en varias partes de la vena occipital (áreas occipital área de la cara), el giro fusiforme (área fusiforme facial), y la parte anterior de la corteza temporal. Los análisis con tomografía por emisión de positrones (PET) y fMRI han demostrado que, en individuos sin prosopagnosia, estas áreas se activan específicamente en respuesta a estímulos faciales. Las áreas occipitales inferiores están principalmente implicadas en las etapas tempranas de percepción del rostro y el anterior temporal en las estructuras que integran la información concreta sobre el rostro, la voz y el nombre de una persona conocida.
Hay pocas evaluaciones neuropsicológicas que puedan diagnosticar definitivamente la prosopagnosia. Un método comúnmente utilizado es la prueba de análisis de rostros famosos, donde a los individuos se les pide reconocer las caras de personas famosas. Sin embargo, esta prueba es difícil de estandarizar. La prueba de reconocimiento facial Bentonde (BFRT, por sus siglas en inglés) es otra prueba utilizada por neuropsicólogos para evaluar las habilidades de reconocimiento facial. Las imágenes se recortan para eliminar el pelo y la ropa, ya que muchas personas con prosopagnosia usan estas señales para reconocer los rostros. En la prueba se utilizan rostros femeninos y masculinos. La fiabilidad de la BFRT fue cuestionada cuando un estudio llevado a cabo por Duchaine y Nakayama, mostró que la puntuación media de 11 de prosopagnosia estaba dentro del rango normal.
El Índice de Prosopagnosia 20 ( PI20) esta libremente disponible y es un cuestionario validado de auto-informe que puede ser utilizado junto con un equipo basado en el reconocimiento facial de las pruebas para ayudar a identificar a los individuos con prosopagnosia. Se ha validado el uso de medidas objetivas para medir la capacidad de percepción del rostro, entre ellos la famosa prueba de reconocimiento facial y la Prueba de Memoria de Rostros de Cambridge.
No existe actualmente ningún tratamiento aceptado ampliamente. Algunas personas con prosopagnosia adquirida a veces se recuperaban de manera espontánea.
La expansión de Internet y la creación de sitios especializados para personas con intereses particulares permitió a finales del siglo pasado a algunas personas como Bill Choisser crear una comunidad que logró despertar el interés de la sociedad. Choisser colocó un aviso en Usenet diciendo “Problema para reconocer rostros”, lo que ocasionó el acercamiento de especialistas, curiosos y personas afectadas. Su historia ha sido publicada en diarios y en revistas como Wired, sin contar a la prensa especializada, tanto en psicología como en neurología.[cita requerida]
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