El sarcoma de Ewing es un tumor maligno de células redondas. Es una enfermedad rara en la cual las células neoplásicas se ubican en el hueso o en tejidos blandos. Las áreas afectadas con más frecuencia son la pelvis, el fémur, el húmero, y las costillas.
Debido a que un locus genético en común es responsable de un alto porcentaje de sarcomas de Ewing y tumores neuroectodérmicos primitivos, los dos son algunas veces agrupados en la categoría conocida como familia de tumores de Ewing. Las enfermedades, sin embargo, tienen diferente origen: los tumores neuroectodérmicos primitivos generalmente no están asociados con los tejidos óseos, mientras los sarcomas de Ewing afectan el hueso con mucho más frecuencia.
Los sarcomas de Ewing se presentan con más frecuencia en hombres adolescentes, con una relación hombre/mujer de 1.6:1.
A pesar de ser frecuentemente clasificados como tumores óseos, el sarcoma de Ewing posee características de origen tanto mesodérmico como ectodérmico, haciendo difícil clasificarlo.
El término proviene de James Ewing (1866-1943) quien fue el primero que describió el tumor, estableciendo que la enfermedad era diferente del linfoma y de los otros tipos de cáncer conocidos en su tiempo.
El intercambio genético entre cromosomas puede causar que las células se tornen cancerosas, como las células metastásicas del sarcoma de Ewing. El sarcoma de Ewing es el resultado de la traslocación entre los cromosomas 11 y 22, el cual fusiona el gen EWS del cromosoma 22 con el gen FLI1 del cromosoma 11.
La fusión EWS/FLI funciona como el maestro regulador.
Otras traslocaciones son la t(21;22) y t(7;22).
El sarcoma de Ewing es más frecuente en hombres, presentándose usualmente en la infancia o en la juventud, con un pico entre los 10 y 20 años de edad. Este puede manifestarse en cualquier parte del cuerpo, pero más frecuentemente en la pelvis y en los huesos largos tubulares proximales, especialmente sobre los discos de crecimiento. La diáfisis del fémur es uno de los sitios más comunes, seguidos por la tibia y el humero. Treinta por ciento de los afectados tienen una presentación francamente metastasica. Los pacientes frecuentemente experimentan dolor óseo intenso.
El tumor es positivo para CD99 y negativo para CD45.
En radiografías convencionales, la manifestación ósea más común es una lesión litica extendida con reacción periostica. La descripción clásica del tipo de reacción periostica en forma laminada o en "piel de cebolla" es a menudo asociado con esta lesión. Las radiografías simples proporcionan valiosa información en la evaluación inicial o exploración. Las amplias zonas de transición es la característica más útil de las proyecciones simples para diferenciar los tumores benignos de los agresivos o lesiones líticas malignas.
La IRM podría ser usada rutinariamente en la investigación de los tumores malignos. La IRM mostrará la extensión total del tejido óseo y los tejidos blandos y establece la relación del tumor a las estructuras anatómicas cercanas (e.j. vasos sanguíneos). El contraste con Gadolinio no es necesario en la medida que no aporta información adicional sobre los estudios sin contraste, sin embargo algunos investigadores sostienen que la IRM mejorada con contraste, puede ayudar a determinar el monto de necrosis dentro del tumor, esto ayuda a determinar la respuesta al tratamiento antes de la cirugía.
La TAC puede también ser usada para definir la extensión extraosea del tumor, especialmente en el cráneo, espina, costillas y pelvis. Tanto el TAC como la IRM pueden ser usados para el seguimiento al la respuesta del tumor a la radiación y/o quimioterapia.
La cintigrafía ósea puede también ser usada para el seguimiento de la respuesta del tumor a la terapia.
Otras entidades pueden tener una presentación clínica similar al sarcoma de Ewing, incluyendo la osteomielitis, osteosarcoma (especialmente el sarcoma telangiectásico) y granuloma eosinofílico. Algunas neoplasias de tejidos blandos como el histiocitoma fibroso maligno que erosiona el hueso adyacente puede también tener una apariencia similar.
La frecuencia en los Estados Unidos depende de la edad de los pacientes, con una tasa que oscila entre 0.3 casos por 1,000,000 de niños en los menores de tres años de edad y 4.6 casos por 1,000,000 en adolescentes de 15 a 19 años. La incidencia anual internacional en promedio es menor de 2 casos por cada 1,000,000 de niños y año. En el Reino Unido un promedio de seis niños por año son diagnosticados, principalmente varones en la primera etapa de la pubertad. Posiblemente existe una relación entre el inicio de la pubertad y los estadios iniciales de la enfermedad, sin embargo actualmente no existen investigaciones en curso para confirmar esta teoría.
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