La esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica (gr. "piel endurecida") es un término que abarca un espectro de enfermedades autoinmunes del tejido conjuntivo que involucran cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos.
Se desconocen las causas de esta enfermedad. Podría tratarse de un conjunto de enfermedades que afectan el tejido conjuntivo del cuerpo, que hacen que se endurezca y se ponga grueso. Este tejido le da soporte a la piel y a los órganos internos.
Es un tipo de trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.
La esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica es una enfermedad autoinmune multi-sistémica, en la que hay un aumento de actividad de los fibroblastos, resultando en un crecimiento anormal de tejido conectivo. Esto provoca daño vascular y fibrosis (tejido cicatricial). La fibrosis ocurre en la piel, el tracto gastrointestinal y otros órganos internos, como el corazón, los pulmones o los riñones. Cuando el tejido normal de un órgano se reemplaza por tejido fibroso, dicho órgano deja de funcionar adecuadamente.
Una vez diagnosticada, lo primordial es detectar precozmente la presencia de afectación visceral.
Se clasifica a su vez en dos tipos:
Abarca los subtipos de la enfermedad actualmente aceptados.
Existen algunos subtipos raros en los que se produce afectación de órganos internos sin cambios en la piel.
Se presenta a lo largo del mundo, en todos los grupos étnicos. Las cifras de incidencia y prevalencia varían ampliamente y parece que hay una gran variación geográfica.
Afecta generalmente a personas de entre 30 y 50 años, pero puede presentarse en cualquier grupo de edad. Es rara en los niños.
Las mujeres a menudo se ven más afectadas que los hombres, en una proporción de 4-5:1.
Las características principales son la sobreproducción y el depósito excesivo de colágeno, el daño vascular y la inflamación o la autoinmunidad. Se desconocen las causas de este padecimiento, pero existen diversas teorías.
La teoría autoinmune sugiere que el propio sistema inmunitario es parcialmente responsable. Habitualmente, el sistema inmune del cuerpo produce unas sustancias químicas en la sangre llamadas citoquinas que, actuando como señales, coordinan la defensa del cuerpo contra las bacterias, contra los virus y contra otros invasores extraños. Hay numerosas teorías que hablan de una activación inapropiada del sistema inmunitario, causando niveles anormales de citoquinas. Estas, a su vez, preparan un ataque no contra invasores extraños, sino contra los tejidos sanos del propio cuerpo, estimulando la sobreproducción de colágeno.
La teoría vascular implica a los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos dañados, especialmente los pequeños, son típicos en la esclerodermia. Este daño provoca su estrechamiento y endurecimiento, y los induce a reaccionar al frío o al estrés. Estas reacciones pueden causar más daño a los propios vasos y a los órganos a los que suministran.
También podría haber una conexión entre la construcción del exceso de colágeno y el cambio de los vasos sanguíneos. Ya hay en marcha estudios para determinar exactamente cuáles son los factores causantes de los daños a los vasos sanguíneos, los procesos que tienen lugar y su significado, para su prevención y tratamiento. Se están realizando investigaciones para estudiar estas y otras teorías. Se espera que una mejor comprensión de las causas lleve a mejores métodos de tratamientos, y finalmente, a la cura.
Es probable que haya una predisposición genética. Los factores ambientales pueden jugar un papel en el desencadenamiento de la enfermedad. Estos pueden incluir los virus (como el citomegalovirus), productos químicos (tales como cloruro de vinilo, algunos pesticidas, derivados del benceno y sílice), las drogas (como cocaína, supresores del apetito, la penicilamina y la vitamina K).
Los síntomas de presentación más comunes son el fenómeno de Raynaud (que puede preceder a otros síntomas por algunos años), el endurecimiento de piel de las manos o la cara y síntomas esofágicos.·
Los primeros síntomas pueden ser inespecíficos (por ejemplo, fatiga, dolores osteomusculares e hinchazón de las manos). Tanto la esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada como la difusa pueden afectar los órganos internos y la gravedad de los cambios de la piel no necesariamente refleja la gravedad de la afectación de órganos internos.·
El diagnóstico diferencial de la incluye el escleredema clásico de Buschke, el escleromixedema, la enfermedad injerto contra huésped y la porfiria cutánea tarda, todas con contexto clínico específico que las diferencia fácilmente.
El diagnóstico puede difícil en las primeras etapas pero inequívoco la enfermedad está avanzada. La presencia de Raynaud acompañado de capilaroscopia patológica y/o distintos anticuerpos en la sangre, específicos de ES llamados anticuerpos antinucleares (ANA), pueden dar el diagnóstico de una enfermedad en sus comienzos.
El examen periódico del grado y extensión de la lesión cutánea (total skin score) es el mejor método para detectar pacientes con riesgo de desarrollar afectación visceral.
El examen manual de la piel es más sensible que la biopsia cutánea y supone el diagnóstico definitivo en más del 90% de los casos.
El diagnóstico lo suelen dar los médicos con amplia experiencia en el tratamiento de esta enfermedad teniendo en cuenta lo siguiente: el historial médico, incluyendo los síntomas pasados y los del presente; un minucioso examen físico y pruebas realizadas en una gran variedad de tests y otros estudios. Al hacer el diagnóstico, es importante no solo confirmar la presencia de la esclerodermia, sino también su alcance y gravedad, pues hay que considerar la implicación de los órganos internos.
Los criterios diagnósticos y de clasificación se encuentran en proceso de revisión, en aras de incluir y recoger las fases tempranas. Desde 1980, los criterios de diagnóstico han sido esclerodermia proximal (próxima a la articulación metacarpofalángica), esclerodactilia, cicatrices puntiformes de pulpejos o pérdida de la pulpa y fibrosis pulmonar bibasal.
Sin embargo, en 2013, con la colaboración del Colegio Americano de Reumatología y la Liga Europea Contra el Reumatismo (ACR / EULAR) fue propuesto un nuevo conjunto de criterios.
A otros elementos se les da una puntuación ponderada y una puntuación de 9 o más significa el diagnóstico de esclerosis sistémica. Al tradicional criterio mayor del engrosamiento de la piel que se extiende próxima a las articulaciones metacarpofalángicas se le da una puntuación de 9 y, por lo tanto, es suficiente por sí solo para hacer un diagnóstico.
Las siguientes características se incluyen en el nuevo sistema:
La iniciativa VEDOSS (= Very Early Diagnosis Of Systemic Sclerosis) en Europa identifica las siguientes características como la clave para el diagnóstico de la esclerosis sistémica en una etapa muy temprana:
Los parámetros a evaluar en sangre incluyen:
El seguimiento y las revisiones regulares están dirigidos a la detección temprana y al tratamiento de las complicaciones. Incluyen:
No hay cura para la esclerosis sistémica y el tratamiento consiste en controlar los síntomas y prevenir complicaciones.·
La inmunoterapia incluye las siguientes posibilidades:
Síntomas del fenómeno de Raynaud y úlceras:
Sequedad de la piel o picazón:
Engrosamiento de la piel:
Procedimientos quirúrgicos para indicaciones específicas, tales como:
Mialgia, artralgia y edema doloroso:
Síntomas del tracto gastrointestinal superior:
Para el sobrecrecimiento bacteriano intestinal y malabsorción:
Para el estreñimiento:
Fibrosis pulmonar (enfermedad pulmonar intersticial):
Hipertensión arterial pulmonar (HTP):
El diagnóstico de la Esclerodermia sistémia, puesto que es una enfermedad crónica, produce una distorsión en la vida de los pacientes que repercute a nivel personal, familiar y social. A nivel social los problemas que surgen son entre otros:
Pueden aparecer diversas complicaciones.·
Diferentes anormalidades cardiacas pueden estar asociados con la esclerosis sistémica, que incluyen:
La amplia variedad de anormalidades hace que sea difícil evaluar la prevalencia. Es probable que las tasas de afectación cardíaca subclínica sean muy elevadas.
El tratamiento es de acuerdo con las características clínicas.
El Síndrome de Sjögren puede ocurrir en pacientes con un "síndrome de superposición", donde hay características tanto esclerodermia como de Síndrome de Sjögren.
Los síntomas más comunes son sequedad de los ojos y la boca; otras membranas mucosas (por ejemplo, la vagina) pueden ser sintomáticas.
Puede causar irritación de los ojos, disfagia, disfonía y el aumento de caries dentales.
Se trata con Fibrosis miocárdica (por ejemplo, lágrimas artificiales y saliva) y cuidado dental.
El curso de la enfermedad varía con cada individuo. El pronóstico depende de la magnitud de las complicaciones. Por lo tanto, las cifras de mortalidad varían enormemente. En términos generales, la supervivencia a 10 años es del 60 a 70%. Las muertes por la enfermedad renal se han reducido en los últimos años y la mayor mortalidad es causada por complicaciones graves cardíacas o pulmonares.
Los individuos con esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada tienen un pronóstico relativamente positivo. Usualmente morirán por causas naturales o de otra enfermedad, pero no de esclerodermia.
Aquellos en los que el compromiso de piel y órganos es muy importante (sistémico) tienen un pronóstico negativo. Más mujeres que hombres padecen esclerodermia, pero la enfermedad tiene un mayor impacto en los hombres. Luego del diagnóstico, dos tercios de los pacientes viven por lo menos 11 años. Cuanto mayor sea la edad del paciente en el momento del diagnóstico, más probable es que mueran por la enfermedad.
Los pacientes en los que la enfermedad sea severa y progrese rápidamente (un grupo que conforma menos del 10% del total de los pacientes con esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa) tienen un 50% de probabilidades de sobrevivir cinco años.
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